皮肤异色病样淀粉样变-郑州侨光医院
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(3)皮肤异色病样皮疹主要分布于额头、上胸部等暴露部位,为多发角化性小丘疹,伴斑点状深褐色色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失,与疾病活动无关;
还可有甲根皱襞,毛细血管扩张性红斑,甲皱可有不规则增厚,有时可有肢端皮肤硬、紧等表现。
(6)皮肤淀粉样变:50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积,不论临床上有无明显皮损,皮肤病变主要见于面部和躯干部,主要表现有皮肤增厚,肿胀,“蜡样变”,紫癜,斑块,水疱,色素沉着,结节及变硬的丘疹样改变等,有时酷似硬皮病或黏液性水肿!
出血性水疱,苔藓样皮损,指甲萎缩,乳房病变,脱发和斑秃等也有报道,皮肤和黏膜的小血管内皮下淀粉样蛋白沉积,可导致毛细血管脆性增加和皮肤黏膜出血,自发性眶周紫癜引起典型的“网球拍眼”(racooneyes)改变,常常提示AL淀粉样变。

此种皮疹多见于上胸部“V”字区、颈部、肩部及上臂部。
初为鲜红色,后转为紫红色,中央可有皮肤萎缩或色素脱失;

部分病人可有丘疹、水泡疹、网状红斑。
在此基础上偶见呈鲜红、火红甚至棕红色全身弥漫性肿胀红斑,尤以头面部为著,貌似酒醉后外观,伴较多深褐色或灰褐色针尖大小色素斑及大量盘曲或树枝状扩张的毛细血管,称“恶性红斑”,此皮疹提示可能合并恶性肿瘤?
皮肤淀粉样变病是指在组织病理学上表现为淀粉样蛋白沉积于正常皮肤中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病?
医学临床以苔藓状淀粉样变和斑状淀粉样变最为常见,苔藓状淀粉样变好发于双侧胫前,也可发生在臂外侧和腰背部?
早期皮损为针头大小褐色斑点,后逐渐增大形成半球状、圆锥形或多角形丘疹,质硬,正常皮色、淡红色或褐色,表面多光滑发亮,有时可见少许鳞屑、角化过度或粗糙,自觉剧烈瘙痒!
斑状淀粉样变多发生于肩胛间区,也可累及躯干和四肢,皮损为褐色、灰色或蓝色色素沉着,一般无自觉症状或轻度瘙痒;

本病尚无特效疗法,瘙痒明显者可口服抗组胺药,局部糖皮质激素封包或皮损内注射可缓解症状,0.1%维A酸外用可有一定疗效。
血管萎缩性皮肤异色病究竟是病还是症?
尚有不同的观点,然有一点是大家都承认的,即血管萎缩性皮肤异色病,文献上曾有少数特发性病例的报告,但绝大部分病人,为某种疾病过程中的皮肤症状表现,因此有学者认为它仅为一症状而已,而有的认为本病与大斑块状类银屑病及其异型皮肤异色病样大斑块状类银屑病(杂色型类银屑病)为同义词。
本条文暂以后者观点来表述!
本病原因不明,部分病人最终发展成皮肤淋巴瘤!
临床上好发于中老年男性,皮损为不规则形、边缘不清、轻度发硬、红蓝色或紫红色及棕色、直径大多超过l〇cm、上有细小脱屑的斑疹或斑块;

皮损好发于乳房、臀部及身体屈侧部位。
皮损可伴有色素沉着、毛细血管扩张及表皮萎缩?
有此种皮损表现者10%以上的病例最终发展成皮肤淋巴瘤。
皮损也可表现为由直径1〜2mm大小的扁平脱屑性丘疹,相互融合成网状,丘疹消退后留有斑疹,但一般仍呈网状?
皮损分布广泛,可伴有上述典型的大斑块,并有色素沉着、毛细血管扩张、严重的表皮萎缩;
这种皮损的患者,几乎最终皆发展成皮肤淋巴瘤。
疾病早期的组织病理变化无诊断价值。

表现为表皮变薄、基层液化、真皮上部有较致密的细胞浸润及表浅毛细血管扩张。

晚期特别在表皮内可出现异形的大淋巴细胞及蕈样肉芽肿细胞。
据临床表现特点,诊断不难,但需要注意的是因可发展成皮肤淋巴瘤,定期复查是非常重要的;
需与之鉴别的疾病有:①先天性皮肤异色病(Rothmund-Thomson综合征);
②有异色症表现的结缔组织病!
③砷化剂应用者!
④局部由物理或化学因素引起的皮肤异色症!
⑤着色性干皮病等;
上述疾病通过病史及体检易于区分。
治疗可外用皮质激素类药物?
近有报道PUVA治疗有良效!
定期随访中,一旦发现有皮肤淋巴瘤出现,应及时予以治疗?

大家从名字也可以看出这个疾病比较罕见,现在对于发病的病因还不是很明确。
很有可能跟内分泌紊乱有关系,或者是与化妆品内的某些对太阳光敏感物质长期的刺激有关系?
大多是网状分布,一般不痛不痒的,不容易发觉,有时候会瘙痒同时灼痛的感觉。

患者在使用药物治疗之前,一定要去大型正规的医院进行检查,从而使自己了解感染的状况以及免疫情况,以便于对症进行治疗。
一般情况下治疗都比较困难。
使用雌性的激素类有一定的效果,但效果不是特别明显?
对于色素沉着比较明显的患者可以尝试用液态冷冻来进行治疗?

也可以使用中药来进行治疗使用滋阴或者补肾的、也可以用理气的来调和全身的气血。
非常特殊的情况也可用六味地黄汤来减缓症状,当然也可以服用桃红四汤来通窍活血?
外用药物来治疗对于病症较轻者可以使用云苓粉外敷,然后用玉石来擦拭,或者是使用脱色膏和通常的使用的退色中药冲剂外擦,同时配合使用倒膜或者面膜进行美容治疗!
一般的病患者要给予正常的饮食,一定要养成比较好的自我饮食习惯,禁止食用会促进皮肤病病情加重食品,切忌油腻类的食品,尽量不食用海鲜蛋类等食品,更不能喝酒,不能吃太辣的食品,以免使病情加重;
治疗1.一般治疗困难;
应用雌激素偶有效,亦可用糖皮质激素?
对色素沉着斑可试用电凝、二氧化碳激光、液氮冷冻治疗!

2.中医治疗宜滋阴补肾、舒肝理气、中和气血。

方用六味地黄汤、逍遥散合方加减,或用桃红四物汤及通窍活血汤加减。
3.外用治疗轻者可用云苓粉外扑,再和玉石擦之,亦可试用脱色膏或退色中药剂外搽后配用倒膜、面膜等美容治疗?
西瓦特皮肤异色病是一种由内分泌失调而引起的皮肤疾病,皮肤上会出现斑点,大大小小分布在身体各处?
病因不明,推测为化妆品中的一些光敏性物质及内分泌改变可能为发病的重要因素!
临床上主要发生在绝经期或绝经期后的妇女;

损害为缓慢出现1〜3mm大的淡红褐或青铜色斑疼或丘疼,伴有毛细血管扩张和浅表萎缩性淡白斑点。

常大致对称发生于颈侧、上胸部或前臂等处,在耳后乳突及颈侧等光暴露部位尤为明显。
通常无主觉症状,偶感局部瘙痒及灼痛感。
组织病理显示棘层减少,基层不规则色素沉着,偶见液化变性。
真皮上部血管周围有轻度淋巴细胞浸润,可见噬黑素细胞,其变化类似于多形性日光疹?
据皮损特点,好发于中老年女性可以诊断,但需与Riehl黑变病、焦油黑变病等区分,而后二种疾病皆无明显的毛细管扩张与萎缩;
患者治疗要尽可能避免日光暴露和热性刺激,外用遮光剂常可控制病情发展?
有试用电干燥法而治愈者。
一般治疗困难?
外用治疗轻者可用云苓粉外扑,再和玉石擦之,亦可试用脱色膏或退色中药剂外搽后配用倒膜、面膜等美容治疗。
祝您早日康复?