最常见的皮肤淀粉样变为淀粉样变苔藓。

皮损主要见于四肢和背部，以小腿伸侧为主，对称分布，可局限或泛发。

皮损初期为褐黑色或褐红色斑疹，针尖至针头大，呈不规则三角形、多边形或圆形。

皮损逐渐发展成直径1〜2毫米的坚实、有蜡样光泽的丘疹，顶部由尖逐渐扁平，从圆锥形、半球形至扁平多边形，表面大多有角质增厚,并常有角质栓，丘疹密集而不融合，平行排列成念珠状？

间杂以粟粒至黄豆大小、圆形或多边形、淡灰色色素减退斑。

皮损处皮肤干燥，常伴明显的瘙痒！

斑状淀粉样变主要发于背部和两侧肩胛部，中年以上女性常见。

皮损为褐色或褐紫色色素沉着，由点状色素斑聚合成网状或波纹型,多数瘙痒不明显?

皮肤异色病样型皮肤淀粉样变常发生于四肢和腰背部，表现为网状色素异常、毛细血管扩张和轻度萎缩，伴轻度瘙痒，搔抓后可以有水疱或血疱，沿抓痕呈线状分布?

结节型淀粉样变罕见，单发或多发，可位于头、躯干、四肢和外生殖器部位，表现为蜡样、坚实的、褐色或粉红色结节?

患者通常无自觉症状？

第一，如果是苔藓类型的原发性淀粉样变，患者的患病区域主要是在两个小腿的部位，并且会慢慢的延伸到患者的腰部、背部以及大腿等部位，并且会让患者的皮肤上出现一些半球形或者是圆锥形的丘疹，还会出现一些鳞屑，使患者的皮肤变得非常粗糙！

第二，斑点状的原发性淀粉样变，其发病人群主要是中老年人，发病部位主要是在患者的背部以及肩胛部位，严重的时候也会扩展到患者的四肢和躯干，主要是褐色或者是紫褐色的色素沉着斑，形状是网状或者是波浪形的，如果用手轻轻的按压或者是揉搓，并不会感觉搔痒；

第三，皮肤异色原发性淀粉样变主要是发生在青少年身上，以二十岁左右的男性患者最为常见，丘疹主要是分布在患者的背部、腰部以及耳朵后面，还会伴随一系列的并发症，诸如皮肤萎缩和毛细血管扩张等，并且这些患者对光线是非常敏感的，对于年龄比较小的患者，还会影响其生长发育。

一般临床表现：一般临床症状无特异性，主要有体重减轻、易疲倦？

以体重减轻最为明显，但原因不清楚?

比较特殊的体征为眼周紫癜。

肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大（肝重量>7公斤）。

尽管磺溴酞钠排出增加（很少呈持久性）及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。

皮损引起蜡状或半透明改变!

小血管淀粉样变性引起紫癜。

心脏受累很常见，出现心脏扩大，难治性心衰及常见的心律失常！

在几个有血缘的家系中发现心房停搏;

GI淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大，小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻；

舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性?

质地较硬，呈对称性，非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病。

表现有低电压、ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室传导阻滞多见，还可见束支传导阻滞、过早搏动、心房颤动，偶见Q波或心肌梗死图形。

淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。

症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿?

肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大(肝重量7公斤)!

尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久性)及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。

因甲状腺的淀粉样变性所致，在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病，并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见；

累及肺的淀粉样变性(多为AL淀粉样变性)以局限肺结节，气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征!

1.限制型心肌病最常见？

表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸?

由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢？

2.充血性心力衰竭较常见？

常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心衰症状可进行性加重；

3.体位性低血压患者可出现此症状，多由血管和自主神经淀粉样变性所致?

此外还与心脏和肾上腺淀粉样变性有关！

4.心律失常颇常见，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止！

此外，并可检获阵发性室上性心动过速、房颤、频发性室性期前收缩，甚至室性心动过速及心室颤动。

5.心绞痛淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛!

大部分病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良；

6.体检可发现颈静脉充盈，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音；

一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音。

本病累及多个系统，临床表现多样，起病较为缓慢，进行性加重，可有原因不明的器官肿大和（或)器官功能不全。

(1)肾脏:最常见，可引起蛋白尿、镜下血尿、肾病综合征和轻度肾功能不全，很少出现严重肾衰竭!

(2)心脏:多为弥漫性心肌淀粉样变性，可致心脏增大、心肌肥厚。

可有心力衰竭、心律失常、冠心病等?

(3)神经系统:可引发周围神经病变，以周围神经(如腕管综合征、外周感觉运动神经病）与自主神经功能障碍（直立低血压、出汗障碍、无痛性溃疡、下肢无力等）为主要表现。

眼受累可出现Aide综合征。

(4)胃肠道和肝脾:全消化道均可受累，表现为功能障碍、溃疡、出血、腹泻或梗阻，可有食管运动障碍;

常有肝肿大，严重肝大的肝重量可达7kg。

少有黄疸。

偶有门静脉高压、食管静脉曲张和腹水;

脾脏亦可肿大。

(5)皮肤黏膜:皮肤增厚或苔癖样改变;

亦可有局限性紫癜，多数出现在腋下、肛门和腹股沟处！

(6)凝血障碍:淀粉样蛋白可选择性地与FX、FIX结合，导致凝血因子的活性减低，引起出血不止，可出现特征性的眶周血管性紫癜所致的“黑眼征”，也可发生严重出血！

(7)其他:可见巨舌症，舌体僵硬，以致气道阻塞，影响味觉、说话、进食和吞咽，出现呼吸睡眠暂停综合征?

关节受累表现为类风湿样的症状！

肌肉受累可引起假性肌病。

肾上腺或其他内分泌腺被浸润可出现相应内分泌功能紊乱。

2.心脏心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能不全。