3．好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧；

你好，由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物的疾病。

淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官；

肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿.症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。

肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大（肝重量>。

7公斤）;

尽管磺溴酞钠排出增加（很少呈持久性）及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水！

皮损引起蜡状或半透明改变;

小血管淀粉样变性引起紫癜！

心脏受累很常见，出现心脏扩大，难治性心衰及常见的心律失常。

在几个有血缘的家系中发现心房停搏；

GI淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大，小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻;

舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。

质地较硬，呈对称性，非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病！

因甲状腺的淀粉样变性所致，在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病，并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。

累及肺的淀粉样变性（多为AL淀粉样变性）以局限肺结节，气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。

淀粉样变性系淀粉样蛋白异常沉积于细胞外的组织中所致的一种少见代谢性疾病的总称，常伴有多种组织功能障碍，可由多种不同的致病机制所引起？

若淀粉样蛋白物质沉积于皮肤组织中，则称为皮肤淀粉样变！

此病病因未明，可能与蛋白代谢障碍、免疫反应、遗传因素和环境因素有关?

皮肤淀粉样变分为两种类型：淀粉样蛋白物质沉积于正常皮肤内，称为原发性皮肤淀粉样变?

淀粉样蛋白物质沉积于病变皮肤内，称为继发性皮肤淀粉样变。

原发性皮肤淀粉样变于1928年由Gutmann首先报道，可分为6型：淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、结节或肿胀型皮肤淀粉样变病、结节萎缩型皮肤淀粉样变病、皮肤异色病样型皮肤淀粉样变和肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病；

部分患者有家族史，遗传方式为常染色体显性遗传，男性多于女性。

继发性皮肤淀粉样变可发生在许多皮肤病，以各种良、恶性肿瘤为主，其中非黑素性皮肤肿瘤最为常见，一般并无临床意义!

皮肤淀粉样变的话，需要及时去医院吃一些激素药控制手术进行治疗皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。

淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系；

治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，很难根治，但是只要树立信心坚持治疗，可以缓解症状，提高生活质量!

建议在医院对症治疗皮肤淀粉样变中医称为“荔壳风”,是一种由于淀粉样物质沉着于皮肤组织中引起的慢性皮肤病!

本病好发于躯干四肢，尤其小腿伸侧，临床上以皮肤出现多数黄褐色圆锥形的坚硬丘疹，呈念珠状排列、轻度鱗屑，呈苔藓样变、自觉剧痒为特征。

临床上可分原发性和继发性两种类型，原发性损害分为皮肤局限型和内脏系统型。

继发性常继发于慢性炎症性疾病，如结核病、类风湿关节炎、骨髓炎等;

在中医古代中，本病属“松皮癖”、“顽癖”等范畴；