（3）皮肤异色病样皮疹主要分布于额头、上胸部等暴露部位，为多发角化性小丘疹，伴斑点状深褐色色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失，与疾病活动无关;

还可有甲根皱襞，毛细血管扩张性红斑，甲皱可有不规则增厚，有时可有肢端皮肤硬、紧等表现！

（6）皮肤淀粉样变：50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积，不论临床上有无明显皮损，皮肤病变主要见于面部和躯干部，主要表现有皮肤增厚，肿胀，“蜡样变”，紫癜，斑块，水疱，色素沉着，结节及变硬的丘疹样改变等，有时酷似硬皮病或黏液性水肿？

出血性水疱，苔藓样皮损，指甲萎缩，乳房病变，脱发和斑秃等也有报道，皮肤和黏膜的小血管内皮下淀粉样蛋白沉积，可导致毛细血管脆性增加和皮肤黏膜出血，自发性眶周紫癜引起典型的“网球拍眼”（racooneyes）改变，常常提示AL淀粉样变？

此种皮疹多见于上胸部“V”字区、颈部、肩部及上臂部。

初为鲜红色，后转为紫红色，中央可有皮肤萎缩或色素脱失。

部分病人可有丘疹、水泡疹、网状红斑?

在此基础上偶见呈鲜红、火红甚至棕红色全身弥漫性肿胀红斑，尤以头面部为著，貌似酒醉后外观，伴较多深褐色或灰褐色针尖大小色素斑及大量盘曲或树枝状扩张的毛细血管，称“恶性红斑”，此皮疹提示可能合并恶性肿瘤;

皮肤淀粉样变病是指在组织病理学上表现为淀粉样蛋白沉积于正常皮肤中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。

医学临床以苔藓状淀粉样变和斑状淀粉样变最为常见，苔藓状淀粉样变好发于双侧胫前，也可发生在臂外侧和腰背部。

早期皮损为针头大小褐色斑点，后逐渐增大形成半球状、圆锥形或多角形丘疹，质硬，正常皮色、淡红色或褐色，表面多光滑发亮，有时可见少许鳞屑、角化过度或粗糙，自觉剧烈瘙痒。

斑状淀粉样变多发生于肩胛间区，也可累及躯干和四肢，皮损为褐色、灰色或蓝色色素沉着，一般无自觉症状或轻度瘙痒;

本病尚无特效疗法，瘙痒明显者可口服抗组胺药，局部糖皮质激素封包或皮损内注射可缓解症状，0.1%维A酸外用可有一定疗效?

皮损开始常对称发生于小腿胫骨前，继之前臂伸侧腰背及股部，早期皮疹为针头大小褐色斑疹后变成尖头丘疹，渐渐增大成黄豆大小，半球形，圆锥形或多角形丘疹，可以呈褐色，黄色，淡红色或正常肤色，皮疹质硬，表面可以呈蜡样光洋，可有少许鳞屑，或角化粗糙，早期皮疹散存，以后则密集成片，但常不融合，小腿及背部皮疹常沿皮纹呈念珠状排列，具有诊断价值，中央皮损可形成大片疣状增生或苔藓化斑片，可见色素沉着及搔痕，不渗出糜烂，自觉剧烈瘙痒，瘙痒亦可先于皮损l～2个月，无全身症状，该病多在青壮年，中年人发生，皮疹一旦出现极难消失，病程可数年至数十年不等（图6）;

②中枢神经系统淀粉样变：原发性中枢神经系统淀粉样变包括：ACys淀粉样变，又称为遗传性脑出血伴淀粉样变（冰岛型）?

Aβ淀粉样变，包括遗传性脑出血伴淀粉样变（荷兰型），阿尔茨海默病和唐氏综合征！

APrp淀粉样变，包括Creutzfeldt-Jakob病（CJD），Gerstmann-Straussler-Scheinker（GSS）病，致死性家族性失眠症（FFI），疯牛病（牛海绵状脑病），克鲁病和羊瘙痒病？